LÉČBA PARKINSONOVY NEMOCI

POMOCÍ HLUBOKÉ

MOZKOVÉ STIMULACE (DBS)

PARKINSONOVA NEMOC JE NEURODEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ

Parkinsonova choroba (PN) je 2. nejčastější neurodegenerativní onemocnění centrální nervové

 soustavy (wikipedia). V ČR žije s touto chorobou až 50 000 osob. Pravděpodobnost onemocnění stoupá s věkem a postihuje o něco více muže. Průměrný začátek nemoci je přibližně 60 let, i když 10% pacientů onemocní před 40 rokem věku a 10% po 75. roce.

 

Podkladem onemocnění je především ztráta nervových buněk v oblasti mozkového kmene, které produkují dopamin. Dopamin, jako významný neurotransmiter, zajišťuje správný přenos signálů mezi nervovými buňkami.

Nedostatek dopaminu způsobuje hlavní motorické projevy onemocnění, mezi něž patří:

 

  • třes (tremor), který se typicky projevuje v klidu na akrech končetin
  • zvýšené svalové napětí ve svalech (rigidita)
  • poruchy zahájení (iniciace) pohybů a snížením jejich rozsahu a rychlosti (hypokineze)
  • poruchy stoje a chůze, tj. držení trupu v předklonu a „šouravá“ chůze s krátkými kroky, někdy přerušovaná zárazy na startu a při otáčení nebo při chůzi v užších prostorech

 

  • uvedené příznaky PN (tremor, rigidita i hypokineze) jsou typicky na jedné straně těla výraznější

Kromě pohybových příznaků se Parkinsonova nemoc projevuje i řadou

 nepohybových (nemotorických) projevů. Patří mezi ně např.:

  • poruchy čichu
  • poruchy chování ve spánku
  • deprese
  • sklon k úzkostným stavům
  • zácpa
  • seborea (mastná šupinatá kůže v obličeji a kštici)
  • zvýšené pocení
  • poruchy močení a sexuální poruchy
  • zvýšené slinění

 

Obr.1: Ilustrace Parkinsonovy choroby z knihy „A Manual of Diseases of the Nervous System“ od Sira Williama Richarda Gowerse.

Obr.1: Ilustrace Parkinsonovy choroby z knihy „A Manual of Diseases of the Nervous System“ od Sira Williama Richarda Gowerse.

Průběh a příznaky PN se u jednotlivých pacientů značně liší.

 

Ve středně pokročilých fázích nemoci, po několika letech dobré kompenzace projevů

pomocí léků, může začít hybný stav kolísat, což se projeví:

 

  • zkrácením doby trvání účinku jednolitých dávek léků a znovuobjevením se příznaků onemocnění již před další dávkou léků (tzv. wearing off)
  • mimovolnými pohyby a „pohybovým neklidem“ v době, kdy je pacient na dávce léku (jedná se o tzv. polékové dyskineze)

 

 V nejpokročilejších fázích nemoci mohou dominovat a kvalitu života nejvíce snižovat:

 

  • poruchy poznávacích funkcí, např.  v oblastech úsudku, rozhodování a paměti
  • poruchy stability ve stoji a při chůzi
  • výrazněji setřelá řeč (dysartrie) a poruchy polykání (dysfagie)
  • poruchy vnímání, psychotické příznaky

 

DIAGNOSTIKA PARKINSONOVY CHOROBY

Diagnóza PN je založena především na zhodnocení anamnézy, průběhu obtíží pacienta

 a klinickém vyšetření neurologem. Neurolog hodnotí jednak přítomnost a charakter

hlavních symptomů nemoci (tremor, rigidita, hypokineze, poruchy stoje a chůze), jednak pátrá po příznacích naznačující jiné onemocnění.

 

Zcela klíčová je pro diagnózu PN dobrá klinická odpověď na podávání dostatečné dávky léků, které v mozku nahrazují chybějící dopamin.  Další vyšetření mohou zahrnovat například biochemický rozbor krve, genetickou analýzu, neuropsychologické vyšetření nebo zobrazení mozku pomocí magnetické rezonance nebo metod nukleární medicíny.

LÉČBA PARKINSONOVY CHOROBY

FARMAKOTERAPIE

 

Těžištěm farmakoterapie je podávání léků, které v mozku nahrazující chybějící dopamin a efektivně

 tím tlumí hlavní hybné příznaky PN. Nejčastěji se jedná o prekurzory dopaminu (L-DOPA) nebo látky

ze skupiny dopaminových agonistů.

 

Uspokojivý efekt medikace není ale obvykle trvalý. Progrese onemocnění spolu s chronickou medikací často vede po určité době, která je u každého pacienta individuální, k rozvoji

 kolísání hybného stavu- viz. výše střední stadium PN a obr.2.

Hybný stav tak kolísá mezi stavy zhoršené hybnosti s patrnými příznaky PN,

když léky „nefungují“ (OFF stav), a stavy, kdy léky sice účinkují (ON stav), ale dochází ke vzniku mimovolných pohybů, „pohybovému neklidu“, tzv. dyskinezí.

Obr.2: Záznam deníku pacienta s kolísáním hybného stavu, který byl indikován k hluboké mozkové stimulaci.

Obr.2: Záznam deníku pacienta s kolísáním hybného stavu, který byl indikován k hluboké mozkové stimulaci. (Klikněte pro zvětšení)

HLUBOKÁ MOZKOVÁ

STIMULACE (DBS)

Hluboká mozková stimulace (anglicky -  deep brain stimulation, zkratka- DBS) představuje vysoce efektivní neuromodulační terapii spočívající v trvalé elektrické stimulaci vybraných jader v hloubi mozku.

 

Tenká stimulační elektroda je do příslušného jádra na každé straně hlavy zavedena stereotakticky skrze malý otvor v lebce a pomocí spojovacího kablíku podkožně spojena s programovatelným neurostimulátorem umístěným v podkoží podklíčkové oblasti.

 

DBS vyléčit PN neumí a ani nezabraní progresi tohoto onemocnění. Efekt terapie je založen na schopnosti stimulace měnit komunikaci mezi různými oblastmi mozku, které se podílejí na vzniku příznaků konkrétní nemoci v důsledku nedostatku dopaminu.

 

Indikace k této operaci by měla proto proběhnout včas, tzn. spíše v časnějších stádiích onemocnění než výrazněji pokročilých, kdy se už mohou vyskytovat příznaky, které na tuto léčbu nereagují nebo ji zcela vylučují. Patří mezi ně mj. poruchy chůze a zhoršení posturální stability, potíže s polykáním a rozvoj kognitivního deficitu.

 

U indikovaných pacientů ve středních stádiích Parkinsonovy nemoci se DBS stala již zcela standardním způsobem léčby. Řada studií na větších souborech pacientů prokázala významně vyšší účinnost hluboké mozkové stimulace v potlačení příznaků PN a vyšší kvalitu života oproti samotné farmakoterapii.

Cílem DBS u PN je zlepšení kvality života minimalizací kolísání stavu

hybnosti- viz. obr. 3, a to především:

 

  • snížením frekvence a tíže OFF stavů, ve kterých pacienti trpí příznaky PN
  • snížením frekvence a tíže dyskinezí (mimovolných pohybů)
  • zmírněním dystonických křečí
Záznam deníku pacienta po zahájení léčby pomocí hluboké mozkové stimulace. Je patrná výrazná redukce kolísání hybnosti.

Obr.3: Záznam deníku pacienta po zahájení léčby pomocí hluboké mozkové stimulace. Je patrná výrazná redukce kolísání hybnosti.  (Klikněte pro zvětšení)

DBS zlepšuje příznaky PN, které reagují na podávání farmakoterapie (dopaminergních léků).

Může proto příznivě ovlivnit:

  • motorické symptomy
  • rigiditu
  • tremor (zlepšení až o 80-90%)
  • hypokinezi (zlepšení až o 60%)
  • dyskineze (zlepšení až o 60%)
  • dystonii (ne fixní)
  • motorické fluktuace
  • poruchy stoje a chůze reagující na dopaminergní medikaci
  • některé spánkové poruchy
  • bolesti
  • poruchy chování v souvislosti s užíváním dopaminergní terapie

Naopak některé příznaky DBS

nezlepší, např.:

 

• poruchy řeči, které se projevují zhoršenou srozumitelností

• poruchy stoje a chůze, které nejsou farmakoterapií ovlivnitelné

• další nemotorické poruchy jako je kognitivní deficit, deprese, mikční a sexuální obtíže atd.

Schéma hluboké mozkové stimulace.

Obr.4: Ilustrace terapie DBS.

SOUČÁSTI DBS SYSTÉMU

Neurostimulátor (spolu s baterií, obr.5)

Jde o napájecí zařízení podobné kardiostimulátoru s rozměry přibližně 7,5 x 1,3cm. Zařízení obsahuje malou baterii a počítačový čip, naprogramovaný k vysílání elektrických signálů. Programování provádí výhradně specialista v DBS centru.

 

Spojovací kabel

Izolovaný vodič pod kůží spojuje elektrody a neurostimulátor.

 

Elektroda

Je zakončená v mozku čtyřmi kontakty a fixovaná k lebce.

 

Pacientský ovladač (Obr. 6)

Pacient může zapnout a vypnout stimulaci, nemůže upravovat parametry stimulace.

Pacientský ovladač k terapii DBS (Deep Brain Stimulation)

Obr.5: Neurostimulátor s baterií, spojovací kabel a elektrody.

Obr.6: Pacientský ovladač

RIZIKA SPOJENÁ S TERAPIÍ DBS

 Hluboká mozková stimulace může být spojena s určitými riziky, která plynou

 z operačního zákroku, z přítomnosti cizorodého materiálu (DBS systém) v těle nebo z účinku stimulace na mozek. Naprostá většina komplikací jsou přechodná a řešitelná.

 

Perioperační komplikace

  • krvácení v místě implantace elektrody (cca 2-4%)
  • přechodná perioperační zmatenost pacienta (cca 10%)

 

Cizorodý materiál v těle (DBS systém)

  • možnost infekce v oblasti zavedení elektrody nebo v místě neurostimulátoru v podkoží
  • technické selhání implantovaného systém, např. překroucením spojovacího kablíku mezi elektrodou a stimulátorem.

 

Nežádoucí efekty vlastní stimulace

  • nárůst tělesné hmotnosti (průměrně 7-10kg),
  • zhoršení řeči či verbální plynulosti
  • komplikace v souvislosti s nastavením (vymizí při úpravě parametrů).

INDIKACE - JSEM VHODNÝ

KANDIDÁT?

DBS je poskytovaná na specializovaných pracovištích v Praze, Brně a Olomouci (viz sekce Kontakty), a je-li pacient uznán za vhodného kandidáta, je hrazena zdravotními pojišťovnami z veřejného zdravotního pojištění.

Indikační kritéria pro DBS:

 

  • diagnóza PN
  • nedostatečná kompenzace stavu pomocí léků i přes maximální terapii
  • dobrá odpovídavost dominantních příznaků na dopaminergní terapii (kromě třesu)
  • invalidizující třes nereagující dostatečně na farmakoterapii
  • pozdní motorické příznaky např.:
  • zkracování účinku léků (L-DOPA)
  • těžké OFF stavu
  • dyskineze
  • motorické fluktuace (kolísání hybného stavu během dne)
  • trvání nemoci do 10-15 let

 

Hlavní kontraindikace DBS:

 

  • jiné onemocnění než PN, příznaky zpochybňující dg. PN
  • demence
  • těžší porucha stability a chůze, časté zárazy v chůzi i při působení medikace (v ON stavech)

CHIRURGICKÝ ZÁKROK

TERAPIE DBS

Pacienti s Parkinsonovou nemocí jsou během operace ve stavu bez dopaminergních léků. Implantace elektrod do mozku probíhá většinou při vědomí pacienta v lokální anestézii. Takový postup dovoluje spolupráci pacienta a hodnocení jeho hybnosti během operace, což usnadní zvolení nejlepšího umístění elektrod v příslušných jádrech.

 

Zavedení neurostimulátoru podkožně do podklíčkové oblasti a jeho napojení na elektrody se provádí následně již v celkové anestézii, a to buď rovnou po zavedení elektrod, nebo za další 2-3 dny.

PÉČE O PACIENTA PO ZAVEDENÍ DBS

Nemocný zůstává v péči centra doživotně. Na kontroly a k případné úpravě parametrů dochází dle stavu, nejméně však jedenkrát do roka. V každém českém centru fungují pro akutní potřeby pacientů telefonní HELP linky.

 

 K výměně baterie (stimulátoru) je potřeba přikročit vždy, když stimulátor hlásí vybitou baterii. Průměrná výdrž nedobíjitelného systému je zhruba 5 let. Pokud využívat vyšší stimulační parametry, je možné použít tzv. dobíjitelný systém. Uživatel si pak dobíjí baterii telemetricky, přes kůži, podobně jako mobilní telefon.

ŽIVOT SE STIMULÁTOREM V PRAXI

Elektrické přístroje jako televizor, rádio, počítač, elektrický vařič, pračka,

myčka nebo vysavač nepředstavují žádné riziko.

Přistroje Medtronic pro DBS je schválen pro vyšetření hlavy pomocí magnetické rezonance, zatimco jiné systémy

pro tento typ vyšetření schváleny nejsou.

 

Můžete bez obav procházet

bezpečnostními rámy na letišti. Bude-li to ale možné, požádejte bezpečnostní pracovniky o osobní prohlidku. Při ni mohou použit ruční detektor, ale požádejte je, aby ho nedrželi v blízkosti neurostimulátoru.

Nenoste mobilní telefon v náprsni kapse. Při telefonování přikládejte mobilní telefon k uchu na druhé straně, než máte voperovaný neurostimulátor.

ČASTO KLADENÉ DOTAZY

Jsem vhodný kandidát pro terapii DBS?

Při zvažování jakékoliv léčby by se pacienti s PN měli vždy v první řadě obrátit na svého neurologa, aby se dozvěděli o postupu a byli vyhodnoceni z hlediska vhodnosti léčbou DBS. Po vyhodnocení lékař určí, zda je pro vás DBS vhodnou léčbou. Pokud bude třeba, budete doporučeni k neurochirurgovi.

 

Je operace bolestivá?

Mozek sám o sobě není citlivý na bolest, proto operace bolestivá není. První část zákroku, kdy je umístěno vedení v mozku, může být provedena na základě celkové nebo jen lokální anestezie. Pokud je použita lokální, anestezie se aplikuje na hlavě v oblasti vstupního místa pro vedení. Během druhé části zákroku, kdy se umisťuje vedení a zařízení neurostimulátoru je implantováno, se pacient nachází v celkové anestezii. Po operaci je nutný krátkodobý pobyt v nemocnici ke zotavení.

Pacienti se zavedeným systémem DBS obvykle popisují chirurgický výkon jako náročný a vyčerpávající, nikoli však jako bolestivý.

 

Mohl by zákrok způsobit poškození mozkové tkáně?

Jednu z velkých výhod DBS představuje ve srovnání s předchozími chirurgickými zákroky skutečnost, že nervové tkáně v mozku nejsou poškozeny elektrickými podněty a tento průběh může být kdykoliv vrácen zpět.

 

Jaká jsou možná rizika a vedlejší účinky?

Předpokládaná rizika jsou nízká, pacienti jsou monitorováni po celou dobu trvání zákroku. Mezi potenciálně závažné problémy týkající se samotné operace patří nitrolební krvácení (např. krvácení do mozku) či infekce (viz. Rizika DBS), avšak výskyt těchto problémů je velmi vzácný. Po zákroku se mohou u pacientů objevit nežádoucí vedlejší účinky včetně pocitů brnění, závratí, škubání či šokový stav nebo znecitlivění. Komplikace mohou vyvstat též v řezu kůže obklopující stimulátor nebo vedení, případně v podobě zlomeného vedení či jeho dalších poruch. Náhlá ztráta elektrického signálu (způsobená vybitím baterie či náhodným vypnutím stimulátoru) může vést ke zhoršení příznaků. Mnohé z těchto nežádoucích účinků lze ovládat neinvazivní úpravou v nastavení stimulace. To může zabrat několik dalších návštěv nutných ke správnému nalezení nastavení stimulace a pro dosažení co nejlepšího výsledku s minimalizací nežádoucích účinků.

 

Jak dlouho vydrží neurostimulátor?

V závislosti na použitém modelu a množství elektrické stimulace potřebné k léčbě příznaků může baterie, která dodává neurostimulátoru energii, vydržet dva roky až devět let. Když nastane čas výměny baterie, je řez nad stimulátorem znovu otevřen v lokální anestezii a zařízení je vyměněno.

 

Jak často musím chodit na kontrolu?

Frekvenci kontrol vždy stanoví lékař, nejméně však jednou ročně.

 

Jak dlouho trvá hospitalizace?

Hospitalizace trvá několik dní, a to včetně všech předoperačních vyšetření, chirurgické implantace a pooperačního zotavení.

 

Co když se příznaky nemoci po čase vrátí?

Hluboká mozková stimulace může být regulována. To znamená, že časem lze stimulaci měnit tak, aby lépe zvládala příznaky nemoci. Pro regulaci stimulace používá lékař programovací jednotku, která prostřednictvím rádiového spojení komunikuje s neurostimulátorem. Regulace je tak zcela neinvazivní.

V těchto centrech se o pacienty stará specializovaný multioborový tým, který se skládá

 z neurologa, DBS sestry, psychiatra, psychologa a neurochirurga.

 

Každou indikaci k DBS předchází řada vyšetření, např.:

 

  • klinické komplexní neurologické vyšetření
  • psychiatrické a psychologické vyšetření
  • zobrazení mozku pomocí magnetické rezonance
  • na některých pracovištích se provádí také imunologické vyšetření
  • standardní předoperační interní vyšetření

 

 Detaily o těchto vyšetřeních a jejich průběhu lze zjistit v jednotlivých centrech.

Mapa center Hluboké mozkové stimulace.

PRAHA

 

Centrum pro intervenční TErapii Motorických POruch (iTEMPO)

 

Neurologická klinika, Univerzita Karlova,

1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

 

Kateřinská 30, 120 00 Praha 2

Tel: +420 224 965 556,

Fax: + 420 222 365 959

Web: www.i-tempo.cz

 

Neurochirurgický výkon je prováděn ve spolupráci s Nemocnicí Na Homolce.

BRNO

 

Fakultní nemocnice u sv. Anny

I. neurologická klinika

 

Pekařská 53, 656 91 Brno

Tel. +420 543 182 662

Web: www.fnusa.cz

OLOMOUC

 

FN Olomouc

Neurologická klinika

 

I. P. Pavlova 185/6, 779 00 Olomouc

Tel: +420 588 443 423

Web: www.fnol.cz

Máte dotaz? Napište nám:

KONTAKTY - SPECIALIZOVANÁ DBS CENTRA

Odesílání formuláře...

Došlo k chybě na serveru.

Formulář byl přijat.

© MOZKOVASTIMULACE.CZ, 2018

Obr.2: Záznam deníku pacienta s kolísáním hybného stavu, který byl indikován k hluboké mozkové stimulaci.
Záznam deníku pacienta po zahájení léčby pomocí hluboké mozkové stimulace. Je patrná výrazná redukce kolísání hybnosti.
Pacientský ovladač k terapii DBS (Deep Brain Stimulation)
Obr.2: Záznam deníku pacienta s kolísáním hybného stavu, který byl indikován k hluboké mozkové stimulaci.
Záznam deníku pacienta po zahájení léčby pomocí hluboké mozkové stimulace. Je patrná výrazná redukce kolísání hybnosti. Schéma hluboké mozkové stimulace. Pacientský ovladač k terapii DBS (Deep Brain Stimulation)
Mapa center Hluboké mozkové stimulace.
Obr.1: Ilustrace Parkinsonovy choroby z knihy „A Manual of Diseases of the Nervous System“ od Sira Williama Richarda Gowerse.
Obr.2: Záznam deníku pacienta s kolísáním hybného stavu, který byl indikován k hluboké mozkové stimulaci.
Záznam deníku pacienta po zahájení léčby pomocí hluboké mozkové stimulace. Je patrná výrazná redukce kolísání hybnosti. Schéma hluboké mozkové stimulace. Pacientský ovladač k terapii DBS (Deep Brain Stimulation)
Mapa center Hluboké mozkové stimulace.
Obr.1: Ilustrace Parkinsonovy choroby z knihy „A Manual of Diseases of the Nervous System“ od Sira Williama Richarda Gowerse.
Obr.2: Záznam deníku pacienta s kolísáním hybného stavu, který byl indikován k hluboké mozkové stimulaci.
Záznam deníku pacienta po zahájení léčby pomocí hluboké mozkové stimulace. Je patrná výrazná redukce kolísání hybnosti.
Schéma hluboké mozkové stimulace.
Pacientský ovladač k terapii DBS (Deep Brain Stimulation)
Mapa center Hluboké mozkové stimulace.